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恶性肿瘤 葡萄膜恶性黑色素瘤

时间:2013-11-08   来源:未知   作者:yteye   点击:

 

葡萄膜恶性黑色素瘤

 

恶性肿瘤对 个人的影响都是灾难性的,由于葡萄膜恶性黑色素瘤容易与良性肿瘤、脉络膜出血等疾病混淆,对肿瘤的正确诊断十分关键。

 

葡萄膜恶性黑色素瘤(maligment melanoma of uvea),是成年人中较多见的 种恶性眼内肿瘤,在 外其发病率占眼内肿瘤的 位,在 内则仅次于视网膜母细胞瘤,居眼内肿瘤的第二位。此瘤的恶性程度高,易经血流转移,在成年人中又是比较多见,在临床工作中易和许多眼底疾病相混淆。因此,在眼科临床工作中应予充分重视。此病以中年以上患者为多。眼后 部是好发部位,向前则发病率依次递减。

 

葡萄膜也叫色素膜,形似紫色的葡萄而得名,是眼球壁的第二层,可分为前中后3部分,即前部的虹膜,中部的睫状体和后部的脉络膜。脉络膜位于巩膜和视网膜之间,为葡萄膜面积较大的部分。正常的脉络膜是 层柔软光滑而具有 定弹性的棕色薄膜,富含血管和色素,其厚度为0.1毫米~0.2毫米。它犹如照相机上的暗箱,起遮光作用。

葡萄膜的主要功能:

1、产生房水,调节眼内压。房水由睫状体产生,经前房角排入静脉血管。如睫状体分泌房水减少,将使眼压过低,甚至引起眼球萎缩而失明。

2、供给眼球营养。视网膜外层和黄斑区的营养是由脉络膜血管供应的。脉络膜缺血性眼病常引起视网膜广泛变性及功能损害。

3、排泄废物和有毒物质。眼球内炎性渗出物及有毒物质均经过脉络膜的静脉系统排出眼球外,以维持眼球内外血供平衡。

4、遮挡光线作用。由于脉络膜富含色素,可吸收进入球内的弥散光线,使光线更容易集中在视网膜及黄斑区,从而获得更清晰的影像。

 

葡萄膜恶性黑色素瘤,即可向内也可向外发展。向外发展则早期引起眼外蔓延,临床上可有眼球突出,而眼底的改变不大。向内发展则在视网膜下引起球形隆起,发展快,病程短,早期视力障碍和广泛的视网膜脱离,是临床上较常见的 种。还有 种比较少见的类型是沿脉络膜平面发展,形成弥漫性、扁平性增殖,而不形成局限性隆起。此型发展缓慢,病程长易被漏诊,现将各型分述如下:

 

脉络膜恶性黑色素瘤,因为外受巩膜、内受玻璃膜的限制,早期则沿脉络膜面扩展。在玻璃膜未被穿破之前,肿瘤呈扁平的椭圆形,隆起不高,肿瘤表面的视网膜改变不大、发展也比较缓慢。 旦玻璃膜被穿破,肿瘤因失去原有的限制,而在视网膜下腔内迅速扩大,形成底大、头圆、颈细为典型蘑菇状外观。肿瘤头部可因血液回流障碍而有大量的血窦出现,并可因增长迅速,血液供应不止,而有坏死和出血发生。这时肿瘤部视网膜的隆起较高,视网膜脱离范围也可逐渐扩大,肿瘤顶端,因和视网膜粘连较为密切,故不易脱离。少数肿瘤穿破顶端的视网膜,使肿瘤裸露在玻璃体中。 

 

眼压早期正常或偏低,多数病例在发展到 定阶段后,眼压有所增高。若肿瘤起源于巩膜导水管附近,在眼压升高之前,往往已有眼外蔓延;另 方面,肿瘤位于涡状静脉附近,尽管肿瘤较小,眼压却可能升高。较后在肿瘤大量坏死,引起剧烈炎症反应情况下,眼球迅速萎缩,眼压偏低。 

 

睫状体恶性黑色素瘤,可因部位不同而有不同的临床表现。向前容易引起眼压增高和虹膜 部离断;向后发展则可导致周边部视网膜脱离,此时临床上可能仅表现为类似中心性视网膜病或视乳头炎的现象,如不扩瞳检查,常易发生误诊或漏诊。从睫状体部向中央高度发展的肿块,则可压迫晶状体,使之发生移位或脱位。早期向外蔓延者,肿块可出现在前部球结膜下。 

 

葡萄膜黑色素瘤眼内扩散及沿视神经蔓延者,比较罕见,但沿血流发生全身转移的情况,则较多见。转移较多见于肝脏,次为皮下组织和肺脏,亦可侵犯中枢神经系统。转移的发生率和肿瘤的细胞类型有关,上皮样细胞型较高,梭形细胞型较低。如果按网状纤维为衡量标准,则网状纤维含量愈高,转移率越低;反之,网状纤维含量越低则转移率就越高。

 

体格检查 检查眼底。辅助检查荧光素眼底血管造影、B超声扫描、MRI检查,有助于确诊。荧光素眼底血管造影术是当前眼科诊断眼底疾病常用的、主要的检查方法之 ,对眼底病的诊断、鉴别诊断、治疗选择、预后的推断都具有重要意义。但在这 检查过程中会出现 些不良反应,个别病例还会造成严重后果,甚至危及生命。

 

PET/MRI检查与目前常用的PET/CT比较,放射对人体的损伤可以大幅度减低,因为不像CTMRI对人体无任何放射损伤。过度CT检查可能导致癌症。因此,PET/MRI是较佳的体检和诊断设备。在 外,PET被视为健康体检的较佳手段,定期的PET/MRI检查可发现 些无症状的早期患者。 般来说每年做 次PET/MRI检查比较合适。PET/MRI检查与目前其他手段相比,它的灵敏度高、 性好,对许多疾病(尤其是肿瘤和较为常见的心脑疾病)具有早期发现、早期诊断的价值。

 

脉络膜的良性肿瘤很容易与葡萄膜恶性黑色素瘤混淆。

1、脉络膜痣。脉络膜痣是 种良性肿瘤。绝大多数稳定而不发展。偶而可影响其临近组织,但罕见恶变。

2、脉络膜血管瘤。脉络膜血管瘤是良性肿瘤, 般发生于10-20岁之间。可以单 存在,也可以是颅面血管瘤的 部分表现,常合并青光眼。组织学上,这些肿瘤是海绵状的,显微镜下高达90%并发视网膜脱离。临床表现:视力差,可以是颅面血管瘤的 部分表现,常合并青光眼。

3、脉络膜转移瘤。

4、湿性年龄相关性黄斑变性。

5、脉络膜出血。脉络膜出血具有重要的临床意义。无论出血多少,由于其对视网膜的损害,可导致 性视力障碍,特别是位于黄斑部的出血。局部性脉络膜出血又限于脉络膜内者,表现为大小不等的暗红色、结节状或圆形团块,表面有视网膜血管经过,且该处视网膜呈烟雾状灰色或白色,视野在相应处出现暗点。若出血使黄斑区受累,则中心视力显著减退。出血吸收过程缓慢, 般可持续数月。遗留的 性瘢痕较较初的出血团略小,可见残留的脉络膜白色纤维和不规则色素块,在视野中表现为相应位置的盲区。

 

葡萄膜恶性黑色素瘤可有这些并发症:继发性青光眼或肿瘤坏死诱发眼炎(葡萄膜炎或眼内炎)眼底病变可同时合并瞳孔异常(相应部的瞳孔无反应不易散大或不呈正圆)血流回流障碍或局部肿瘤坏死而引起巩膜炎。

 

手术时位于眼球内者行眼球摘除术。术中应用全麻、忌用局麻,防止促使肿瘤细胞播散。 蔓延到眼球外者行眶内容摘除术。 

 

葡萄膜恶性黑色素瘤的预后较皮肤者为好,前者死亡率为50%,而后者可达80%。局部 或转移大多发生在术后1年内,个别病例则可延长5年或10年以上。预后和肿瘤细胞类型有密切关系,梭形细胞型死亡率较低,上皮细胞型死亡率较高。

 

 

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