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贫血导致的眼部病变 镰状细胞贫血眼部病变

时间:2018-07-21   来源:未知   作者:yteye   点击:
镰状细胞贫血眼部病变

 

贫血是 种人体外周血红细胞低于正常范围下限的 种临床症状,镰状细胞贫血眼部病变就是因贫血导致的疾病。

 

镰状细胞贫血是 种血红蛋白遗传缺陷病,可分若干种类,类型不同在眼部病变的严重程度也不相同。镰状细胞呈新月形像镰刀,特别是在低氧状态下更易镰变。这种镰变红细胞比正常红细胞硬,不易变形,故易堵塞视网膜小动脉,特别是周边部小动脉,造成视网膜缺血。因组织缺氧更易促使红细胞镰变,因而造成恶性循环。

 

镰状细胞贫血眼部病变型患者有血红蛋白S,镰状细胞使其微循环内血流变慢而导致疾病的发生。

 

其主要病变为视网膜缺血及其并发症,这也是其他血管病如糖尿病性视网膜病变、视网膜静脉阻塞、早产儿视网膜病变较常见的特征。

1.增殖性镰状视网膜病变(PSR)共分为五期

 

1)小动脉阻塞 病变位于视网膜周边部,小动脉阻塞呈银丝状或白线状,小静脉回流也受阻,形成周边无灌注区,该区视网膜呈灰棕色,组织模糊不清,与正常橘红色眼底呈明显对比。

2)动静脉短路 在小动脉闭塞处,位于动脉侧的毛细血管膨大,并与静脉交通,形成动静脉交通支,常位于无灌注区和灌注区之间。荧光血管造影见这些动静脉短路管壁不渗漏。

3)新生血管增殖 新生血管较常发生在视网膜周边部颞上方,其次为颞下、鼻上和鼻下方视网膜。

4)玻璃体积血 新生血管开始平行于视网膜面生长,以后穿破内界膜经玻璃体基部直达玻璃体中心,并有漏出液渗入视网膜。 

5)视网膜脱离 由于新生血管增殖,机化膜或条索的收缩和牵拉,邻近血管膜的视网膜形成破孔,呈卵圆形或马蹄形,致视网膜脱离。

 

2.非增殖镰状视网膜病变

 

非增殖病变包括以下几种:

1)周边部和(或)后 部视网膜静脉迂曲扩张;

2)黑旭日斑,其特点是在视网膜赤道部有 0.52PD大小的边界清楚的黑色斑,类似视网膜脉络膜瘢痕,但其边界不整齐呈星形或针形,很像嵌有宝石的旭日形饰针;

3)闪光点状沉着物,在病变附近有闪亮的颗粒状小点沉着,类似胆固醇结晶,但并不是类脂质;

4)鲑斑出血,出血进入内界膜下或视网膜内,偶可进入视网膜色素上皮和光感受器之间,呈卵圆形,0.251PD的红色斑,颜色由粉红色变成橙红色,较后变成白色;

5)其他眼部症状,可有结膜血管呈节段状,偶可合并有血管样条纹,或视网膜动脉或静脉阻塞。

 

血液常规检查及遗传学检查。眼底检查可以发现缺血性病变及其并发症。并发症常可并发玻璃体积血及视网膜脱离等疾病。 疗封闭新生血管为 疗的关键,可采用氩激光或冷冻 疗。氩激光 疗多数病例新生血管 封闭。

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