屈光不正
近视 | 远视
散光 | 老花
常见眼病
白内障 | 青光眼 | 干眼症 | 红眼病
斜视 | 弱视 | 视网膜病 | 角膜移植
综合眼病
飞蚊症 | 巩膜病 | 泪器病 | 麦粒肿
眼睑病 | 胬 肉 | 结膜炎 | 眼外伤
医学配镜
儿童配镜 | 成年人配镜
隐形眼镜 | 角膜接触镜
近视手术
全飞秒手术 | 飞秒全激光
高度近视 | ICL晶体植入

专家团队

当前位置: > 青光眼 > 科室动态 >

眼部的血管病 斯特奇-韦伯综合症

时间:2013-10-31   来源:未知   作者:yteye   点击:

 

 

血管遍布全身,为每 个部位提供养分。斯特奇韦伯综合症因为血管生长畸形,导致血管瘤、在眼部则表现为青光眼。

 

斯特奇-韦伯综合征是以眼部、皮肤及脑血管瘤为主要表现的先天性遗传性疾病。又称脑三叉神经血管瘤病、脑颜面部海绵状血管瘤病。 先为Schiremer所描述,之后SturgeWeber相继做了详细的报道,故名斯特奇-韦伯综合征,即Sturge-Weber综合征。颜面皮肤毛细血管瘤位于三叉神经第1支或第2支分布的区域,常为单侧性,约10%为双侧性。脑膜葡萄状血管瘤由位于蛛网膜下扩张的静脉组成,常累及大脑的枕叶及颞叶。

 

斯特奇韦伯综合症是 种先天性遗传性疾病,常与发育异常导致的血管畸形有关。

 

在临床上表现为颜面皮肤毛细血管瘤,半侧胸部沿三叉神经分布的皮肤血管癌,呈紫红葡萄酒色。毛细血管瘤多位于真皮及皮下组织内,大小不等,由薄壁、疏松排列的扩张毛细血管所组成。单侧时,以面部中线为分界。出生时即出现,色浅而不明显,以后随着年龄增长而变黑和明显,眶上区域几乎经常受累。

 

中枢神经系统的血管瘤对脑的损害常表现为癫痫大发作、皮质性癫痫发作或对侧轻度偏瘫,甚至半身不遂和同侧偏盲。

 

眼部受血管瘤侵犯的情况常见,如视网膜、结膜、浅层巩膜、睫状体及眼睑等均可受累,虹膜有异色及增生改变。

1)脉络膜血管瘤时 患者眼底呈弥漫红色,称为“蕃茄酱”眼底,脉络膜血管瘤上可见视网膜囊样变性、视网膜水肿或继发渗出性视网膜脱离。

2)青光眼 当血管瘤累及眼睑或结膜,尤其是上睑时,通常同侧眼有青光眼。多数青光眼在婴儿期已发生,但到儿童及青少年期才发展,如早期即发展则眼球会增大,表现与其他先天性青光眼相似。

 

对斯特奇韦伯综合症的检查没有特殊的实验室检查,头颅平片的X线检查显示出在血管下的脑皮质常有进行性钙化改变,呈珊瑚状,此钙化征多在1岁以后患儿才出现,提示中枢神经系统已受累。CT或磁共振可明确大脑血管瘤下皮质的钙化性改变及脑萎缩改变,出现癫痫发作可行脑电图检查;血管瘤累及脉络膜时可行B超检查以确定诊断;伴发青光眼时注意监测眼压变化。

 

本病常并发脑膜葡萄状血管瘤、癫痫、鼻腔内血管瘤等疾病。

 

青光眼患者发生于婴幼儿时期,则可先行房角切开术,如眼压仍不能控制,再考虑小梁切除术。发生于儿童期以后的患者可先用药物治疗,如果眼压不能控制再考虑行小梁切开术或小梁切除术。

房角切开术的成功率较低,但多作为选择的手术。滤过性手术的成功性虽然较高,但往往会发生较严重的并发症。滤过性手术及药物治疗均不能控制眼压时,可试行睫状体冷凝术。

烟台康爱眼科医院提醒您:发现有该症状请到 眼科医院查看,或咨询我们康爱眼科医院的在线客服,咨询热线:0535-6532868

 

上一篇: 先天性的眼病 先天性青光眼 下一篇: 易误诊的遗传眼病 青少年型青光眼