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先天性的眼病 先天性青光眼

时间:2013-11-07   来源:未知   作者:yteye   点击:
先天性青光眼

先天性眼病虽不常见,但每 个人都不想去面对。先天性青光眼如此,先天性白内障如此。原因很简单,谁都不愿自己的孩子在出生后就带上疾病。

 

先天性青光眼是由于胚胎时期发育障碍,使房角结构先天异常或残留胚胎组织,阻塞了房水排出通道,导致眼压升高,整个眼球不断增大,故又名水眼,或称发育性青光眼。

 

本病的发生原因是由于胚胎期前房角发育异常,阻碍了房水排出所致的疾病,1/3出现于胎儿期,出生后即有典型体征,2/3出现于出生后,其发生率为150001000060%70%为男性;6485%为双眼。常见者有两类: 类不伴有其他疾病, 类伴有其他疾病,如风疹,无虹膜症,Marfan综合征等。

 

在临床上先天性青光眼大多出生时已存在。属遗传性眼病,部分表现为常染色体隐性遗传,可能因为基因突变而发生,约40%的先天性青光眼,初生时既有青光眼表现,称为婴幼儿性青光眼;3岁以上30岁以下者称为青少年性青光眼。

 

( )婴幼儿型青光眼

本型青光眼为原发或继发于其他眼部先天性异常和眼病,发生于子宫内的先天性青光眼,初生时即可出现典型表现,如眼球扩大及角膜混浊等。

1.畏光、流泪及眼睑痉挛 是早期角膜水肿伴有角膜刺激症状所致。

2.角膜混浊 

    初为上皮及上皮下水肿,引起轻度乳白色混浊。当实质水肿则混浊更加明显。眼压降低后,角膜可变透明,晚期呈 性混浊。

3.角膜扩 

角膜水肿后,眼压继续升高,眼球壁受压力作用而扩张,使整个眼球不断增大,呈水眼状,角膜直径可达12mm左右。

4.角膜后弹力层破裂 当角膜扩张时,后弹力层发生水平弯曲线状,或树枝状破裂。

5.视乳头凹陷扩大 

据病程长短和眼压水平高低,造成不同程度的视乳头凹陷扩大。晚期角膜更为混浊,前房更深,眼球更加扩大,视乳头凹陷扩大且不可逆转。较后发展为眼球萎缩。 

 

(二)青少年型青光眼

青少年型青光眼是指30岁以下发病而不致眼球扩大的青光眼。临床过程也像慢性单纯性青光眼 样发病隐蔽,进行缓慢,但青少年型青光眼病情都比较严重,眼压多变,甚至迅速增加。儿童及年轻人出现迅速进行性近视应该怀疑有青光眼的存在。高眼压对年轻人可扩张角膜及巩膜,从而加重了近视。病情进展后,可见进行性视神经萎缩及视乳头凹陷扩大及合并视野缺损。

 

(三)青光眼合并先天异常

1.马方综合征又称蜘蛛指综合征。

2.球形晶体短指综合征,Marchesani综合征。

3.同型胱氨酸尿症

是 种隐性遗传性代谢紊乱,眼部表现主要是晶体脱位、瞳孔阻滞而引起继发性青光眼。

4.Sturge-Webel综合征

眼部改变主要是青光眼、脉络膜血管瘤和颜面血管痣。

 

检查发现角膜呈雾状混浊直径扩大 般超过11毫米,重者后弹力层有条状混浊及裂纹;前房甚深;瞳孔轻度扩大;眼底:晚期者视盘苍白并呈环状凹陷;眼压甚高;眼球扩大。

 

般行青光眼手术后出现并发症,如前房出血、前房形成延迟或无前房、继发虹膜睫状体炎、恶性青光眼等。

 

1.婴幼儿型青光眼

般认为先天性青光眼适用于手术 疗,对缩瞳药不敏感,药物 疗很难有效,术前常须应用左旋肾上腺素、噻吗心安及碳酸酐酶抑制剂,不但可以降低眼压,减轻角膜水肿,缩小瞳孔便于手术操作。

手术方式主要是房角切开术及小梁切开术或小梁切除术,有80%以上的病人眼压可以控制。小梁切开术是 疗先天性青光眼的合理选择,房角切开术虽然其目的为切开房角的小梁的病理性薄膜,但也可能切开了小梁,实质上也产生了降低眼压的效果。

2.青少年青光眼

可试用1%左旋肾上腺素,或0.25%0.5%噻吗心安,亦可联合应用。

 

1.青光眼病人较好能逐步学会指测眼压,当觉得高眼压可疑时,及时看医生,以便调整 疗方案,使高眼压得到控制。

2.40岁以上,具有高度近视眼及具有青光眼 族 和患有糖尿病的人较好每年到医院进行 次检查。

3.有高血压、糖尿病者,要积 到内科 疗,控制血压、血糖,有利于保护视功能。

4.当发现有虹视现象,视力模糊,休息后虽有好转,但不宜拖延,应及早到医院检查,免致病情进 步发展。

5.如有头痛、眼痛、恶心、呕吐,则要请眼科医生诊 ,勿认为急性胃肠炎或其他疾病而延误 疗。

6.必须按医生嘱咐坚持用药和定期随访,不能自己变更用药。

7.如多次滴缩瞳药后出现眩晕、气喘、脉快、流涎、多汗等中毒症状,要注意保暖,及时擦汗、更衣,防止受凉,可饮适量热开水(故每次滴药后要压迫泪囊区23分钟),长期滴药有上述症状出现时,必须及时就诊。

8.青光眼病人眼压升高,尤其是急性闭角型青光眼的发作,往往与情绪激动、过劳等诱因有关,故青光眼病人, 先在心理上要正视这 疾病,生活宜有规律,不宜暴饮暴食,要保持心情舒畅,注意劳逸结合。

9.看电影、电视时间不宜过长,亦不要在暗室久留,衣 勿过紧、过高,睡眠枕头宜垫高,避免长时间低头,以免头部充血后,导致眼压升高。

10.饮食要易于消化,多吃蔬菜,忌吸烟、饮酒、浓茶、可可、咖啡,勿吃辣椒、油炸等刺激性食物。保持大便通畅,但 次饮水量不应超过500毫升因为饮水太多,会令眼压升高。

 

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